颅咽管瘤是一种常见的颅内先天性肿瘤，虽属良性肿瘤，但患者术后复发率高，死亡率高，且复发后二次手术死亡率更高。既往常用的开颅手术方式需要从神经、血管间隙操作，容易损伤神经、血管，且存在视野死角，有着创伤大，手术时间长，术后并发症多等弊端。

随着技术的进步，近几年开展的内镜下经鼻蝶颅咽管瘤切除术可以克服上述局限，能更好保护好视交叉、垂体等重要结构，降低术后并发症发生率。

6岁女童欣欣2月前出现间断头痛，中午疼痛加重，未引起重视，后患儿头痛症状进行性加重，就诊当地医院，经影像检查，鞍上区占位，边界清楚，增强扫描呈环形强化，考虑颅咽管瘤，有2cm大小。

术前

带着欣欣，一家人走访福建省内多家大医院均被告知，肿瘤位置很深，且欣欣还年纪小，鼻窦尚未发育成熟，所以建议手术切除肿瘤。

打听到首都医科大学三博脑科医院福建院区（福建三博福能脑科医院）神经外科在颅咽管瘤治疗方面很有经验，林志雄教授、翁超群主任医师是经鼻治疗颅咽管瘤和垂体瘤的专家。欣欣一家带着最后的希望找到了林志雄教授、翁超群主任。

林志雄教授、翁超群主任给欣欣进行了进一步检查发现，原来欣欣得的是一种在儿童及青少年并不罕见的疾病——颅咽管瘤。不过，他们认为，不用开颅，可以通过经鼻内镜微创的方式将欣欣的颅咽管瘤全部切除。

术前，林志雄教授、翁超群主任与手术室、麻醉科详细沟通、周密准备，于11月24日为患儿施行经鼻神经内镜下颅咽管瘤切除术。由于儿童的鼻孔小，鼻腔及鼻旁窦发育还未成熟，蝶窦气化差体积小，所以经鼻的困难就是要先打通患儿的鼻腔通道直达蝶窦，这是能够接触到达肿瘤的前提条件。

林志雄教授团队凭借丰富的经验将鼻腔通道成功打通，在仅有几个毫米的空间打开垂体和视神经交叉之间硬膜后，发现该肿瘤。抽取肿瘤囊液后，沿肿瘤周缘分离蛛网膜与周围组织结构，至肿瘤全切除。为防止术后出现脑脊液漏，手术医生们取了孩子右侧大腿阔筋膜及脂肪组织进行颅底重建。历时3.5小时，手术顺利完成。术后当天，患儿神志已清醒，无神经功能损害表现，复查影像学显示肿瘤已完整切除，周围结构完整，家属对治疗效果十分满意。

术后，肿瘤全切

林志雄教授介绍，儿童颅咽管瘤在全世界大多数的医院都是难题，经鼻内镜切除颅咽管瘤是一种微创手术，与传统的开颅手术相比，切口小、创伤小，可视化效果好，内窥镜摄像系统使医生的手术视野更开阔、清晰，也使手术过程更加精准，能够在内镜下直视无死角的切除肿瘤。

翁超群主任表示，小儿脑肿瘤发病率高，已经超过白血病成为新的“儿童肿瘤之王”，其不易早期发现，常被误诊，家长更应细心观察，发现孩子有头晕头痛、恶心呕吐、步履蹒跚不稳、视力减退、眼球歪斜、过度肥胖等一些症状时，应及早带孩子去专业正规医院检查就诊。

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